不整脈のより適切な管理のために

1. 心房細動の治療前検査でATTR-CMを疑い、シームレスに確定診断ができた1例

紹介の経緯

患者さんの年齢・性別	80代、男性
紹介元	都内の総合病院の循環器科
紹介理由	心アミロイドーシスの精査加療目的
検査所見	心房細動のアブレーション手術のために入院した際の術前検査において、心電図で低電位、心エコーで拡張障害と心室中隔肥大（IVST12~13mm）が確認された。アブレーションの際、右室の2ヵ所から生検を実施。コンゴーレッド陽性でアミロイド沈着を確認。
既往歴	特になし

紹介後のスクリーニング検査

心エコー：中等度の僧帽弁閉鎖不全を認め、両心房とも拡大していた。左室肥大はIVST12~13mm程度で、左室収縮は左室駆出率（LVEF）51%程度で保たれていた。

心エコー画像

脚注：左室肥大（図中赤〇）が確認できる。

診断所見

シンチグラフィ：^99mTcピロリン酸シンチグラフィでGrade 3を確認し、心アミロイドーシスに合致する所見であった。

シンチグラフィ（3時間後撮影）の造影画像

脚注：PYPシンチグラフィで、Grade 3の集積像を認めた。Planar像（左）、SPECT像（右）。

血液検査：M蛋白の確認を行ったところ、確認されなかった。

生検：他院の心筋生検検体を送っていただき、当院でコンゴーレッド染色と免疫染色を行った結果、ATTRアミロイドーシスと確定診断された。

染色後の心筋組織画像

脚注：組織に沈着しているアミロイドが確認でき、一致してTTRが陽性を示す（点線内）。免疫染色は頻度の高いアミロイドーシスの病型に関してパネル染色を行う。

フォローアップ頻度と検査内容

フォローアップ頻度：3ヵ月程度の間隔で診ており、処方は98日分。

フォローアップ時の注意事項：特に心エコーを重視。EFについては50%で経時的な変化は認めないが、当初-15%ほどあったGlobal Longitudinal Strain（GLS）は現在-12%に低下している。このように、EFの変化はなくても、GLSに悪化がみられるケースはよく経験する。

現在の病状

目立った心不全症状もなく、落ち着いた経過を辿っている。

監修医コメント

カテーテルアブレーションの際に、心筋生検を同時に行える場合があります。一方で、そういった機会を逃してしまうと、再度心筋生検のためだけに侵襲的なカテーテル検査の調整が必要になってしまい、患者さん及び連携する医療スタッフの負担となってしまいます。事前にスクリーニングを行い、アミロイドーシスの確証がある程度得られている場合、積極的な心筋生検により早期発見に繋がる可能性が高まります。

2. 不整脈（心房細動）患者の検査画像集

心エコー

心エコー画像

脚注：左室肥大（図中赤〇）が確認できる。

心電図

脚注：洞調律、紫：四肢誘導低電位、赤：左脚前枝ブロック、青：１度房室ブロック

シンチグラフィ

シンチグラフィ（3時間後撮影）の造影画像

脚注：PYPシンチグラフィで、Grade 3の集積像を認めた。Planar像（左）、SPECT像（右）。

3. 関連するエビデンス

1. Atrial fibrillation in amyloidotic cardiomyopathy: prevalence, incidence, risk factors and prognostic role（海外データ）

Longhi S, et al. Amyloid. 2015; 22(3): 147-155.

心房細動（AF）は心アミロイドーシスの合併症の1つであるが、合併症としての正確な病態や予後の特徴は得られていない。そこで、軽鎖型（AL）、遺伝性トランスサイレチン（ATTRv）及び野生型トランスサイレチン（ATTRwt）の各心アミロイドーシスにおける心房細動の有病率、発生率、危険因子及び予後を評価することを目的とした。
単一施設の心アミロイドーシス患者262例（AL123例、ATTRv94例、ATTRwt45例）の後ろ向きに解析したところ、AF有病率はALで8.9％、ATTRvで10.6%、ATTRwtで37.8％とグループ間で有意差が認められた（p<0.0001、Studentのt検定）。また、追跡期間中央値1.2年の間に11例がAFを発症した（2.1％人/年）。AF発症の危険因子として、年齢、心不全（HF）、LVEF、腎障害、左房径、右房圧が報告された。また、AFによる予後への影響については、本研究では認められなかった。